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第一章 概论1

一、朊病毒疾病的研究史1

二、朊蛋白的本质3

三、酵母系统4

四、传染性海绵状脑病和其他朊病毒疾病对人类的威胁6

五、PrPc的功能7

六、朊蛋白样Dopple蛋白的发现8

七、朊病毒神经毒性的基础9

八、朊蛋白治疗进展10

九、抗朊病毒疾病的免疫治疗11

十、可溶性朊病毒拮抗剂12

十一、朊病毒病的疾病诊断13

十二、朊蛋白研究尚待解决的问题14

第二章 朊蛋白的发现和研究简史27

第三章 朊蛋白的分子特征35

一、PrP基因的结构及分子特征35

二、PrPc与PrPsc的异同40

第四章 PRNP基因的突变位点45

一、点突变及可能的意义45

二、插入缺失突变及可能的意义47

第五章 朊蛋白可能的生理功能51

一、PrPc抗氧化作用52

二、PrPc对神经系统可能的作用53

三、PrPc可能参与淋巴细胞的信号转导54

四、PrPc可能参与核酸代谢54

第六章 朊蛋白与金属铜离子的关系57

一、PrPc的Cu2+膜载运蛋白功能57

二、Cu2+/PrPc与SOD160

三、Cu2+和PrPsc61

第七章 朊蛋白与凋亡的关系65

一、与凋亡有关的结构66

二、朊蛋白参与凋亡的信号通路67

三、凋亡调节蛋白质70

第八章 朊蛋白与肿瘤80

一、朊蛋白在肿瘤组织中的表达80

二、朊蛋白与肿瘤生长82

三、朊蛋白与肿瘤凋亡83

四、朊蛋白与胃癌耐药84

五、朊蛋白与肿瘤转移86

第九章 朊蛋白的免疫学研究89

一、朊蛋白在免疫系统的分布及功能89

二、朊蛋白在免疫系统中的沉积90

三、其他免疫细胞的作用93

二、区分PrPc与PrPsc的抗体97

第十章 抗朊蛋白的抗体97

一、朊蛋白抗体的研究概况97

三、朊蛋白抗体的应用101

第十一章 朊蛋白的分子伴侣107

一、受体的概念107

二、PrPc的分布及其转变成PrPsc的位置108

三、PrPc构象改变为PrPsc的受体、配体和参与分子110

四、结论114

第十二章 朊蛋白的同源蛋白Dopple的生理功能及病理意义123

一、Dopple基因的确立123

二、Dpl在PrPc缺乏的小鼠中表达上调124

三、Dpl诱导的PrPc依赖性神经细胞死亡125

四、Dpl-PrPc拮抗的分子基础126

五、Dpl在朊蛋白疾病中的作用127

六、Dpl的生理功能128

第十三章 朊蛋白的构象转化135

一、种子模型136

二、重叠模式137

第十四章 朊病毒的致病机制141

一、氧化压力与离子代谢紊乱142

二、炎性刺激因子、化学因子和NF-κB活性的增加145

三、凋亡和坏死146

第十五章 朊病毒的增殖侵袭和感染传播154

一、增殖侵袭154

二、感染传播158

第十六章 朊病毒病的临床特征162

一、人类疾病162

二、动物疾病166

三、Creutzfeldt-Jakob病168

四、羊瘙病172

第十七章 朊病毒病的检测和诊断方法181

一、动物传递实验181

二、免疫学方法182

三、借助特殊仪器的检测方法189

四、能与PrP特异性结合的因子用于PrP的检测191

五、临床上对朊蛋白所致神经系统病切实有效的检查诊断方法193

第十八章 朊病毒病的治疗策略197

一、使朊病毒失去复制场所197

二、构象改变的辅助因子蛋白X（Protein X,PX）与PrPc复合物的形成198

三、抑制病毒的复制198

四、破坏PrPsc的折叠结构199

结束语202

附录 缩略语表203